2022-12-09
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男性假两性畸形指患者本身是男性,生殖腺只有睾丸,其外生殖器变化很大,可以表现为女性,具有完全或不完全的女性第二性征,睾酮代谢障碍,5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。 别名睾丸女性化综合征;男性假两性畸形;男性假两性同体 男性假两性畸形 male pseudohermaphroditism 基因疾病 第一性征为男性,第二性征为女性 男性假两性畸形简介目前,性别畸形的分类主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。 睾丸女性化综合征在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今,近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。 此种病人有睾丸,性染色体组型为XY,性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素,但由于体细胞不能形成雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化。本型特征: ①患者往往因原发闭经,不孕来诊; ②呈女性体形及女性脂肪分布,有女性习性; ③有正常的女性乳房,但乳腺组织少,乳头稍小或正常; ④腋毛及阴毛稀疏或缺如; ⑤有女性外生殖器,小阴唇发育不良,阴蒂发育正常或细小,阴道呈盲囊状; ⑥女性内生殖器缺如或发育不全; ⑦生殖腺为未降之睾丸,组织形态与睾丸相似。 睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外阴,睾丸位于腹股沟及大阴唇,阴道呈盲端,青春期乳房发育,阴毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨,其表现为阴蒂肥大,阴唇阴囊融合,乳房在青春期发育,有腋毛及阴毛。 病因及治疗睾酮合成障碍在睾酮合成过程中,不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍,从而引起生殖器官不同程度的分化异常,从不同程度男性化到出现女性外生殖器。如17,22-碳链酶缺陷型及17β—还原酶缺陷。患者一般身体修长,呈去势体态,乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织,多伴有尿道下裂、双阴囊。 还原酶缺陷这种患者,多表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷,不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育,外生殖器分化不全,这是一种常染色体遗传病。 抗中肾旁管激素缺乏中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性,但男性第二性征不明显,毛发细、皮肤嫩、性功能不全,并可出现发育不全的子宫和输卵管。 男性假两性畸形,处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后,一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。 先天性睾丸发育不全综合征先天性睾丸发育不全综合征或称小睾丸症(Klinefelter’s综合征,简称克氏征),Klinefelter于1942年首先发现并描述了小睾丸及青春期乳房发育为临床特征。1959年Jacobs等首次用细胞遗传学方法发现了1例克氏征患者,证实了他的染色体有异常。 治疗1.两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形,包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。 2.男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜,只需做阴茎矫直尿道成形,隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除,外生殖器似男非男型者,应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别,按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术。 食疗1.清炖甲鱼的做法:甲鱼750克、火腿100克、淀粉(蚕豆)13克、香菇(鲜)25克。调料:黄酒15克、小葱60克、味精1克、大蒜100克、盐3克、猪油(炼制)100克、醋25克、胡椒粉1克各适量。将活甲鱼宰杀,去内脏,焯水,去掉黑膜,剁成块,冲水备用。姜洗净切块,大蒜去皮,拍成蒜泥。冬笋切片。火腿切片。将甲鱼块放入砂锅内,加葱白、姜块(拍松)、料酒、笋片、火腿片,加清水淹没甲鱼,放旺火上烧开,移小火上焖2小时,去姜、葱,加精盐、味精调味,食用时撒上蒜泥即成。 2.银耳鸽汤:雏鸽500克、银耳(干)10克、大葱25克,姜4克,盐8克,黄酒10克。乳鸽洗净沥干,剁去头、爪;银耳用热水泡发,每10分钟换一次热水,如此三次,剪去蒂及黄斑,洗净沥干,撒成小朵;汤锅放在火上,倒入鸡汤,下入乳鸽、姜片,煮沸,烹入绍酒,用文火焖煮1小时左右;加入发透的银耳,再焖煮至汤黏肉酥;捞起乳鸽,拆去骨,把鸽肉撕成长条;投入锅中煮沸,撒上葱末,调味即成。 3.山药煲排骨:山药250克,猪排骨(大排)150克、大葱5克,盐3克,姜2克,醋2克,八角2克。山药去皮洗净切成块;排骨改刀成块;将山药、排骨放入压力锅的内锅,加入葱、姜、精盐、醋、大料、适量的水,压力调成排骨档,保压时间为10分钟,即可食用。 4.陈皮乌鸡汤:乌骨鸡400克。陈皮10克,白术15克,茯苓15克,紫河车5克,山药15克,姜10克,盐3克。乌鸡洗净;山药去皮洗净,切成滚刀块;姜去皮洗净,切片;锅内放水,放在旺火上烧开,下入乌鸡,沸后撇去浮沫;加入陈皮、白术、茯苓、山药、姜片、精盐,转用中火,煮约60分钟;待乌鸡熟烂,把汤倒出,冲入紫河车粉,搅匀后饮用。 本文标题:男性假两性畸形(生殖系统疾病) - 娱乐圈事 本文地址:http://www.o-kml.com//yule/47216.html |
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