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多乳房畸形(乳腺始基未能完全退化导致的疾病)

更新于2023-06-18

此病是由于胚胎期在“乳线”上形成的乳头没有正常退化,以至在乳线上有过多的乳头,又称副乳头或多余乳头,男女皆可发生,总的发生率约为千分之一,男性与女性之比为1:5,常常有遗传史。

常见发病部位

胸部

中文名

多乳房畸形

英文名

multimammas

传染病

疫苗预防

流行病学

多乳房畸形以亚洲人多发,其发生率为1%~3%,最高的发病率可达6%。据Speert(1942)的研究,多乳房畸形发病总数可达新生儿的10%,且常具有遗传性。

多乳房畸形男女皆可发生,戴允明(1984)报告73例100个副乳腺,男性占6.8%(5/73),乳头、腺体具有全能排乳者22例;1例副乳腺腺癌。本组中1例双侧副乳,一侧3个、另一侧2个均在腋窝,其母及4个姐妹均为5个乳腺,2个兄弟各有4个乳腺(每侧均2个),这充分说明了其家族性和遗传性。多乳房畸形女性多于男性,男女之比约为1∶5,女性发病率为1%~5%。

病因

多乳症是先天发育异常。胎儿体长9mm时,在腹侧两旁,从腋窝到腹股沟线(乳线)上,由外胚层的上皮组织,发生6~8对乳头状局部增厚,即乳房始基。在正常情况下,除胸部一对外,其余始基均在出生前退化消失。如有不退化者,则形成副乳腺,构成多乳头或多乳房畸形。若在形成乳头的下方同时有腺体组织,则称为完全性副乳;而仅有乳头无乳腺实质者称为副乳头。有的并无乳头突起,仅有两侧对称的局限性凹陷或细小区域的皮肤色素沉着。

发病机制

发病部位

副乳房可见于乳嵴上任何一点,但以胸部多见。罕见于发生在乳嵴之外的部位,如面部、上臂、肩胛区、背侧、股部等,此称为错位乳房(malposed mamma)、迷路乳房或迷走乳房。腋窝部副乳较多见。张风珍(1993)报告1例腋窝部副乳房原发性鳞癌。邓惠旭(1993)报道1例男性右腋窝副乳房癌。戴允明(1984)报道100例副乳房,其中95%在双侧腋窝,仅5%在其他部位。

病理改变

(1)大体所见:多乳房畸形位于腋下,是直径一般为1~6cm的肿块,无包膜,质地较柔软,与皮肤可有粘连。切面可见于脂肪组织中有灰白色或灰黄色、质地柔韧的乳腺组织,其中可见散在的黄色脂肪组织。

(2)镜下观察:可见乳腺导管及由腺泡构成的乳腺小叶,叶间可见明显增生的间质纤维组织和部分乳腺导管增生,扩张,形成类似囊性乳腺病样的结构。也有因大量淋巴细胞浸润者,呈慢性囊性乳腺炎症样改变。

临床表现

多乳头或多乳房畸形最常发生于正常乳房的外上,即腋部副乳房,或正常乳房的下内侧,即正常乳房与脐之间。

根据副乳房的发育程度有完全发育型及不完全发育型2类。

完全发育型副乳

有发育完全的乳腺组织。受雌激素的影响,随月经周期而有肿胀,甚至微痛,月经过后消失。在妊娠期副乳也随乳房发育胀大,哺乳期可有乳汁自副乳头处排出。断奶后可变软,乳腺萎缩。

不完全发育型副乳

不完全发育型副乳可以表现为仅有发育不完全乳腺组织,无乳头及乳晕,或仅有色素沉着为乳晕,以局部皮肤增厚为乳头的副乳。也有仅存婴儿状态的乳头而无乳晕,或者仅有色素沉着的乳晕而无乳头及乳腺。有发育不全的乳腺组织者,也可随月经出现胀痛。仅有乳晕或仅有乳头者则无此表现。有少数胸部副乳腺与正常乳腺相通,并将分泌物排空于正常乳腺中,但多数为分开的,为不相通的副乳腺。

实验室检查

细针抽吸细胞学检查,以鉴别乳腺肿瘤。

辅助检查

钼靶X线片示副乳乳腺组织呈片絮状、团状或分支状,边缘清楚或模糊,与尾部乳腺组织影不连续,间以低密度线状或条带状脂肪影。

诊断

体格检查一般不诊断多乳头,多乳房畸形。但对于其他部位的包块,随月经周期、妊娠期、哺乳期等出现相应的包块并肿胀、疼痛时应考虑异位乳腺,必要时可做活检确诊,对腋窝附近的副乳腺可通过X线摄像加针吸细胞学检查以明确诊断。

鉴别诊断

腋窝炎性肿大的淋巴结或炎性肿块

腋窝炎性肿大的淋巴结或炎性肿块,大多与乳房或上胸部及同侧上肢炎症病灶有关,同时相对应的外侧皮肤上无乳头、乳晕。而副乳腺在月经期其乳腺组织可增大并可能疼痛,但与正常乳腺组织相连接是其主要特点。

乳房尾部的增生

副乳腺腺癌也应与正常乳房尾部的增生相鉴别,乳尾往往向外延伸至腋前皱襞处及腋窝内。两者易混淆,应详细了解局部的表现,必要时切除病理检查以防对癌的漏诊。

腋窝脂肪瘤或其他良性肿瘤

以下几点可资鉴别:①副乳房有随月经周期而出没的胀痛,而脂肪瘤则无。②副乳房可触及结节状较软的团块组织,周界较清。③腋窝的副乳房多为较软的有分叶状或结节状不规则型组织块,周界与正常皮下组织无明显界限,与皮肤粘连而不与深部组织粘连。触之有腺体感,而脂肪瘤则无。④副乳腺腺癌系较硬的结节,周界不清,无自觉痛或触痛。⑤对腋部肿物除了考虑其他原发肿瘤或转移外,首先应考虑副乳腺的可能。

异常乳腺组织

是指超出正常乳房解剖范围所见的乳腺实质。构成异常乳腺的导管和小叶的结构是正常的,但不如正常乳腺或副乳腺组织那样完善。从解剖学意义上讲,异常乳腺组织不与乳腺导管系统相连,因此不能等同于正常乳腺组织向周围的伸展。

治疗

由于多乳头或多乳房畸形也有患乳腺癌的机会,可采取手术切除的方法治疗。但较小而又无明显症状的多乳症患者,可以不必治疗。如有腺体逐渐增大,疼痛不适、或副乳腺内扪及异常肿块可疑伴发肿瘤、或有乳腺癌家族史、或副乳明显隆起、乳头肥大、乳晕色素影响外观者需要手术治疗。

1.完全发育型的副乳房及不完全型副乳房,在月经期、妊娠期、哺乳期出现周期性痛或不规律痛者,明显影响病人健康时可手术切除。

2.因副乳腺体积大影响上臂内收活动和外观者,可以手术切除。

3.疑恶变及不能与结核等病变区别者,以切除为宜。

4.疑副乳房肿瘤者一律切除。对副乳腺腺癌病人应排除正常乳腺有无癌变发生;手术方式为切除患侧副乳腺腺癌及切除正常相应侧乳腺的乳癌根治术,常规同侧腋淋巴结清除。根据副乳位置的不同,术后常规放射治疗及化疗。定期严密对双侧乳房观察,尤其同侧乳房更应注意。

5.凡在乳尾部的副乳腺腺癌,根据情况行同侧乳房的外上象限的区段切除或单纯乳房切除并腋窝淋巴结清除,术后放疗及化疗。

6.仅有乳头、乳晕,没有腺体者,因少有发生恶变,病人虽有哺乳期症状,但以后消失者可不行手术。

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