系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。

全身性红斑狼疮、红斑性狼疮

皮肤性病科

系统性红斑狼疮

Systemic Lupus Erythematosus （SLE）

四季

否

经常感到疲劳、感光反应变得强烈敏锐

红斑性狼疮可能影响各种器官，包括心脏、关节、皮肤、肺、血管、肝、肾脏，以及神经系统。

概述

病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。

名称来历

“Lupus”语出拉丁文，原意是“狼”的意思，因为SLE患者长的红斑像被狼咬过的伤口，“Erythematosus”是形容其典型症状──鼻梁及两侧有对称的红斑，状似蝴蝶。

分类

SLE临床表现复杂多样，可分为以下几种亚型：

（1）全身性狼疮

（2）亚急性皮肤红斑狼疮（Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, SCLE）

（3）圆盘状红斑狼疮（Discoid Lupus Erythematosus, DLE）

（4）深在性红斑狼疮（又译“深部红斑狼疮”，lupus erythematousus profundus, LEP）／狼疮性脂膜炎（lupus panniculitis）

（5）药物引起之红斑

（6）新生儿红斑狼疮（Neonatal Lupus Erythematosus, NLE）

（7）混合型（Lupus Eritematoso Sistemico, LES）

多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些病人一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。

流行病学

1、1976年Urowitz等最早提出了系统性红斑狼疮死亡率曲线呈“双峰”模式，即早期死于感染和狼疮活动，晚期则死于心肌梗死。

2、冠心病在SLE患者中的发生率约为每年1.3%~1.5%，患病率在两篇流行病学的报告中分别为8.9%和8.3%。

3、女性SLE患者发生冠脉事件的危除性五倍于正常女性。

4、35~44岁女性SLE患者心肌梗死发生率比同年龄组正常女性高52.3倍。

5、三十年来大量的临床资料证实冠状动脉粥样硬化是影响SLE远期死亡率的主要因素。

6、多数非心源性死亡的SLE患者，尸检解剖中可见中-重度多灶动脉粥样硬化。

7、一项尸检结果显示，16~37岁年龄组的女性患者，检出严重动脉粥样硬化病变者大于90%，明显高于年龄匹配的对照组，且半数患者至少一支冠状动脉存在大于75%的阻塞。

发病机理

1、致病性自身抗体；

2、致病性免疫复合物；

3、T细胞和NK细胞功能失调。

临床症状

（1）经常感到疲劳

（2）失去食欲

（3）轻微感冒

（4）感光反应变得强烈敏锐

（5）面部出现颧骨皮疹

（6）口或鼻部溃疡

（7）肌肉疼痛

（8）关节炎

（9）胸膜发炎

（10）心包膜发炎

（11）手、脚趾血液不流通

检查

一、一般检查：血、尿常规、血沉。

二、自身抗体

（1）抗核抗体（ANA）：筛洗试验；

（2）抗dsDNA抗体：活动性标志；

（3）抗ENA抗体：抗SM抗体：早期、回顾性诊断；

2、抗磷脂抗体

3、抗组织细胞抗体

4、其它

三、补体：CH50、C3、C4

四、狼疮带试验

五、肾活检病理。

诊断标准

本病的诊断主要依靠临床特点、实验室检查，尤其是自身抗体的检测有助于诊断及判断病情。[1]出现多系统损害的临床表现伴有自身免疫病的证据（如自身抗体阳性、免疫球蛋白升高及补体减低等）者，应考虑狼疮的可能。目前常用的是1997年美国风湿病学会修订的的系统性红斑狼疮分类标准。与82年的分类诊断标准比较，1997年的标准中取消了狼疮细胞检查，增加了抗磷脂抗体阳性（包括抗心脂抗体或狼疮抗凝物阳性或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）。但是，该标准对早期、不典型病例容易漏诊，应予注意。对于有典型临床症状或实验室异常而不符合本病诊断的患者，应随访观察。国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准（下述标准一），中国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断（草案）标准（下述标准2）

标准1

1、面部蝶形红斑。

2、盘状红斑狼疮。

3、日光过敏。

4、关节炎：不伴有畸形。

5、胸膜炎、心包炎。

6、癫痫或精神症状。

7、口、鼻腔溃疡。

8、尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型。

9、抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性。

10、抗核抗体阳性（荧光抗体法）。

11、抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），血小板减少（10万／mm3以下）。

以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE。

标准2

1、蝶形或盘形红斑。

2、无畸形的关节炎或关节痛。

3、脱发。

4、雷诺氏现象和／或血管炎。

5、口腔粘膜溃疡。

6、浆膜炎。

7、光过敏。

8、神经精神症状。

治疗方法

1.一般治疗

适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。[2]

2.药物治疗

（1）非甾体类抗炎药（NSAIDS）适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。

（2）抗疟药氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。

（3）糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。

（4）免疫抑制剂①环磷酰胺（CTX）对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。②硫唑嘌呤口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。③甲氨蝶呤（MTX）静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。④环孢素A（CSA）口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。⑤长春新碱静点，对血小板减少有效。

3.其他治疗

大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。

4.狼疮肾炎的治疗①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎（LN），免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。

饮食禁忌

1、忌食苜蓿芽

2、忌食无花果、黄泥螺以及芹菜等具有增强光敏感作用的食物。

3、蘑菇、香菇等蕈类及烟草也可能促使系统性红斑狼疮症状发作，尽量不要食用或少食用。

4、补充足够的优质蛋白，多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等。有肾功能损害者要限制蛋白质的摄入量，宜以优质动物蛋白为主，豆制品应少食或禁食。

5、会增加免疫反应的食物、例如灵芝或人参等最好也要避免。

6、活动少、消化功能差的病人，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。

7、禁酒、辛辣刺激性食物。

8、因患者需长期服用糖皮质激素，病人的血糖水平易出现波动，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。

9、应用糖皮质激素或有肾脏损害的患者易出现水、钠滞留，所以要低盐饮食。

10、补充钙质，防止糖皮质激素造成的骨质疏松；多食富含维生素的新鲜蔬菜和水果。

著名病人

1、迈克尔·杰克逊

2、女神卡卡（Lady Gaga）

3、周海媚

4、毛舜筠

5、后藤邑子