痉挛性瘫痪（神经系统退行性变性疾病）

痉挛性瘫痪被称痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。痉挛性瘫痪（spastic paralysis）又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。上运动神经元瘫痪特点：由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常导致整个肢体瘫痪（单瘫，monoplegia）、一侧肢体瘫痪（偏瘫，hemiplegia）双侧病变可引起双下肢瘫痪（截瘫，paraplegia）或四肢瘫。

痉挛性瘫痪

Spastic paralysis

神经科

概述

痉挛性瘫痪（spastic paralysis）又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。

上运动神经元瘫痪特点：由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常导致整个肢体瘫痪，一侧肢体瘫痪；双侧病变可引起双下肢瘫痪或四肢瘫医|学教育网搜集整理，患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩，肌电图显示神经传导速度正常，无失神经电位。[1]

饮食注意

1、注意膳食纤维，增加胃肠蠕动，食物不可过于精细，以预防便秘发生。

2、多饮水并常吃半流质食物，瘫痪病人常有怕尿多而尽量少饮水的心理，这对病人是不利的，瘫痪病人应有充足的水分供应，病人清晨饮1-2杯淡盐水可预防便秘。

3、应供给营养丰富和易消化的食品，必须满足蛋白质、无机盐和总热能的供给。

4、根据引起瘫痪的病因，调整饮食宜忌。如脑中风病人应控制食盐、胆固醇摄入，增加含丰富B族维生素的食品。

病理分类与特征

由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常导致整个肢体瘫痪（单瘫，monoplegia）、一侧肢体瘫痪（偏瘫，hemiplegia）双侧病变可引起双下肢瘫痪（截瘫，paraplegia）或四肢瘫。

偏瘫是一侧上下肢瘫痪，多见于一侧锥体束损害，为痉挛性瘫痪(休克期可为弛缓性瘫痪)。病变部位可为：

①内囊：锥体束纤维最集中，病变常导致对侧肢体完全性偏瘫，伴中枢性面舌瘫，累及丘脑辐射和视辐射可引起对侧偏身感觉障碍及对侧同向偏盲(三偏征)；

②皮质下白质(放射冠区)：愈邻近皮质纤维愈分散，可导致不均等性偏瘫。偏瘫多因脑血管疾病、脑肿瘤、脑外伤和脑炎等引起。

2.单瘫临床常见于：

①大脑皮质中央前回病变：局灶性病变引起对侧肢体痉挛性单瘫或以单瘫为主的偏瘫，急性病变早期为弛缓性瘫，易误诊为臂丛或腰骶神经丛病变，但可伴精神症状、言语或智能异常、癫癎发作等脑皮质损害症状，常见于脑血管疾病、肿瘤及炎症等；

②脊髓病变：脊髓占位性病变早期可出现痉挛性单瘫；

③单瘫伴明显肌萎缩，腱反射消失，可为脊髓前角细胞、脊神经根和脊神经干病变，如臂丛神经损伤、腰骶神经根炎、脊髓灰质炎等，CT/MRI有助于确诊。

3.交叉瘫是脑干病变特征性表现，病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质核束，引起病灶侧脑神经下运动神经元瘫，以及对侧肢体和病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。

①Weber综合征：中脑大脑脚病变引起病灶侧动眼神经瘫，对侧面、舌瘫及肢体瘫；

②Millard-Gubler综合征：桥脑基底部外侧病变引起病灶侧展、面神经瘫及对侧偏瘫和舌瘫；

③Fovil1e综合征：脑桥基底内侧病变出现病灶侧展神经瘫与对侧肢体偏瘫，常伴两眼向病灶侧水平凝视麻痹；均见于基底动脉旁正中支或短旋动脉闭塞；

④Jackson综合征：延髓前部橄榄体内侧病变出现病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧)及对侧偏瘫，多因脊髓前动脉阻塞。

4.截瘫通常指双下肢瘫痪。

①脊髓病变：多为胸髓(T3~12)损害引起双下肢痉挛性瘫，伴平面以下感觉缺失、尿便潴留或失禁；急性脊髓横贯性损害早期出现弛缓性截瘫(脊髓休克)，数周后逐渐转为痉挛性截瘫，须注意与腰骶段脊髓前角、前根或周围神经病变鉴别，后者均有肌萎缩及不同类型感觉障碍；脊髓性截瘫见于急性脊髓炎、脱髓鞘性疾病、硬脊膜外脓肿、脊柱结核和转移性肿瘤等；

②脑病变：半球内侧病变损及双侧旁中央小叶支配下肢的双侧锥体束可出现脑性截瘫，见于颅脑外伤、矢状窦静脉血栓形成及脑肿瘤等，须注意鉴别。

5.四肢瘫临床常见于：

①颈髓病变：如枕大孔区及高位颈髓(C1~4)肿瘤及其它压迫性病变可引起四肢痉挛性瘫；颈膨大(C5~T2)病变可致双上肢弛缓性瘫、双下肢痉挛性瘫，常伴颈肩痛和手麻；

②双侧大脑及脑干病变可引起痉挛性四肢瘫，由于反复发生脑卒中先后出现双侧偏瘫、假性球麻痹等，基底动脉闭塞、脑桥出血可导致急性四肢瘫，常伴严重意识障碍、生命体征改变，CT/MRI可确诊；

③多发性周围神经病如Guillain-Barré综合征出现对称性弛缓性四肢瘫，可伴脑神经麻痹、末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离，早期F波或者H反射延迟、神经传导速度减慢等；④肌源性四肢瘫如重症肌无力、周期性麻痹等并不少见。